Cuando la medicina de alta complejidad llega al norte argentino: abordaje interdisciplinario y tecnología de vanguardia ante un síndrome que afecta a menos de uno en un millón

El Servicio de Traumatología del Hospital Escuela de Agudos “Dr. Ramón Madariaga” presentó ante la comunidad médica de Misiones un caso clínico de altísima complejidad: una paciente con fractura de cadera asociada al síndrome de McCune-Albright, una enfermedad genética de origen extremadamente infrecuente que compromete el tejido óseo, la pigmentación cutánea y el sistema endócrino, y que derivó en fracturas patológicas tratadas mediante una intervención quirúrgica interdisciplinaria que involucró a cuatro especialidades en simultáneo, con evolución favorable de la paciente en los controles postoperatorios.

Un síndrome que casi no existe en el mapa regional

El doctor Enzo Tibolla, especialista del Servicio de Traumatología del Madariaga, fue el encargado de presentar el caso en el marco de un ateneo multidisciplinario convocado específicamente para analizar la situación clínica de la paciente. La instancia reunió a profesionales de clínica médica, genética, endocrinología y ginecología, y constituyó un ejercicio colectivo de construcción diagnóstica y terapéutica poco habitual en la región.

“Es un síndrome raro, muy raro, que no se suele ver acá en esta zona”, afirmó Tibolla al abrir la presentación. La enfermedad, bautizada McCune-Albright, es una patología de base genética que afecta principalmente el tejido óseo, aunque su expresión clínica es sistémica. Se manifiesta con tres signos cardinales: manchas color café con leche en la piel, pubertad precoz y fibrodisplasia ósea, una alteración estructural del hueso que lo vuelve frágil y propenso a deformarse.

“Este es un síndrome raro que se presenta clínicamente con mancha de color café en la piel, con una marcha alterada y con pubertad precoz y fibrodisplasia ósea”, describió el traumatólogo, subrayando que la tríada clínica de la paciente era consistente con el cuadro descripto en la literatura internacional.

Huesos que se quiebran: la consecuencia más grave de la enfermedad

La fibrodisplasia ósea que caracteriza al síndrome de McCune-Albright genera una debilidad estructural progresiva en el esqueleto. El tejido óseo normal es reemplazado por tejido fibroso, lo que compromete la resistencia mecánica de los huesos y expone al paciente a fracturas ante impactos mínimos o incluso sin traumatismo aparente.

En el caso presentado en el Madariaga, esa fragilidad derivó en una fractura de cadera que requirió intervención quirúrgica. “Todo esto lleva a que la paciente tienda a fracturas patológicas”, explicó Tibolla, quien precisó que el manejo de este tipo de lesiones en el contexto de una enfermedad sistémica de base exige un abordaje que va mucho más allá de la cirugía ortopédica convencional.

Cuatro especialidades, un mismo objetivo

El equipo médico del Madariaga convocó un ateneo previo a la intervención para consensuar el protocolo de abordaje. Clínica médica, genética, endocrinología y ginecología aportaron su perspectiva disciplinar específica sobre una paciente cuya patología toca simultáneamente el metabolismo óseo, el eje hormonal y la expresión genética.

“Trabajamos de manera conjunta con los servicios de clínica médica, de genética, de endócrino y con el servicio de ginecología”, detalló el doctor Tibolla. “En conjunto hicimos un ateneo previamente para ver cuál iba a ser el abordaje, en el cual cada uno de estos servicios intervino dando su punto de vista disciplinario para resolver la patología de la paciente.”

La cirugía se concretó mediante una reducción y osteosíntesis de cadera, técnica que permite estabilizar el hueso fracturado con implantes metálicos. La evolución postoperatoria fue favorable, con controles periódicos a cargo del Servicio de Traumatología.

La Fundación Parque de la Salud: inversión tecnológica y coordinación al servicio de la vida

El abordaje de este caso no hubiera sido posible sin el trabajo sostenido de la Fundación Parque de la Salud, organismo que desde su creación opera como motor de inversión, gestión y coordinación estratégica dentro del ecosistema hospitalario misionero. La Fundación impulsa la incorporación de tecnología calificada, facilita el acceso a equipamiento de última generación y promueve el trabajo articulado entre especialidades, condiciones todas que resultaron determinantes para enfrentar un cuadro tan infrecuente como el síndrome de McCune-Albright. Su rol no se limita a la provisión de recursos materiales: también garantiza las condiciones institucionales para que equipos interdisciplinarios puedan reunirse, debatir y actuar de manera coordinada frente a desafíos clínicos que exigen lo mejor de la medicina pública misionera.